Malformación Arteriovenosa (MAV)

¿Qué es la malformación arteriovenosa?

Primero es fundamental saber acerca de las anomalías vasculares, las cuales según la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) se clasifican en dos grupos:

1. Tumores vasculares que a su vez se subdividen en tumor o hemangioma infantil, tumor o hemangioma congénito, tumor o angioma en penacho (Tufted) y tumor o hemangioendotelioma kaposiforme.
2. Malformaciones vasculares las cuales se subclasifican en malformaciones vasculares simples de bajo flujo (que abarca las malformaciones capilares, malformaciones venosas y malformaciones linfáticas), malformaciones vasculares simples de alto flujo (que abarca únicamente la malformación arteriovenosa), malformaciones vasculares complejas de bajo flujo (que abarca las malformaciones de Sturge Weber, Klippel-Trénaunay, Proteus y Bonnayan-Riley-Ruvalcaba) y malformaciones vasculares complejas de alto flujo (que abarca la malformación de Parkes Weber y la malformación arteriovenosa-capilar).

Ahora bien, como ya se mencionó anteriormente, la  malformación arteriovenosa es una malformación vascular clasificada como simple y de alto flujo  (García Mónaco et al., 2012) caracterizada por la presencia de malformaciones venosas y arteriales directas en donde existe una comunicación persistente entre vasos sanguíneos ocasionando un conglomerado malformativo e interpuesto de arterias y venas por la ausencia parcial o total de una red capilar normal intermedia; esta comunicación puede ser directa, originando una fístula arteriovenosa (Carqueja et al., 2018).

Esta alteración vascular puede causar problemas de salud graves, como daño tisular y aumento del riesgo de hemorragia en las extremidades u órganos afectados debido a las altas presiones en los vasos sanguíneos y la falta de oxígeno en el tejido circundante; asimismo, también se pueden presentar problemas propios de la malformaciones venosas a causa del flujo sanguíneo venoso aumentado el cual puede provocar una sobrecarga del sistema venoso y puede llevar a la formación de varices o edema venoso (Redondo & Aguado, 2010).

¿Cuáles son las causas?

Las malformaciones arteriovenosas son una condición vascular poco común; sin embargo, la teoría etiopatogénica más consensuada afirma que estas tienen un origen congénito debido a un defecto en el desarrollo vascular durante el proceso de angiogénesis en el cual se incrementa el número de vasos sanguíneos (Rodriguez-Londoño, 2012) o debido a fallas en la apoptosis de las derivaciones arteriovenosas primitivas. Estas lesiones son predominantemente esporádicas, pero la predisposición genética para las malformaciones arteriovenosas se puede encontrar en varios síndromes clínicos como en la telangiectasia hemorrágica hereditaria (Carqueja et al., 2018), también conocida como síndrome de Osler-Weber-Rendu, este síndrome afecta la forma en que se forman los vasos sanguíneos en diferentes áreas del cuerpo, incluido el cerebro (Clinic, 2022).

Comúnmente la mayoría de personas nacen con la malformación y esta crece simultáneamente con el paciente, pero también pueden desarrollarse rápidamente debido a diferentes procesos hormonales como los que ocurren en la pubertad, el embarazo o cuando se administra terapia hormonal, así como también por traumatismos, infecciones o cirugías (García Mónaco et al., 2012).

¿Cuáles son sus signos y síntomas?

Sus signos clínicos pueden presentarse como una mancha en la piel color rosa-roja que se presenta con o sin hipertrofia de tejidos blandos.

A la palpación se evidencia hipertermia localizada, pulsaciones y a la observación se pueden ver vasos tortuosos dilatados; por otra parte, en casos de mayor severidad y como resultado de un tránsito arteriovenoso rápido a causa de la hipertensión venosa se produce un efecto isquémico tisular acompañado de dolor, alteraciones en el trofismo y ulceración que a menudo genera sangrado (García Mónaco et al., 2012).

A continuación, verás los dos signos clínicos más notorios para identificar que tú u otra persona podría tener una malformación arteriovenosa.

¿Cuál es la región más propensa a sufrir una malformación arteriovenosa?

La malformación vascular arteriovenosa puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero su aparición más común es en el sistema nervioso central, siendo las malformaciones arteriovenosas intracraneales más frecuentes que cualquiera de las malformaciones arteriovenosas extracraneales localizadas en las extremidades superiores o inferiores, el tronco o zona central y los demás órganos (Carqueja et al., 2018). Una hemorragia arterial en cualquiera de estas regiones puede poner en riesgo la vida del paciente; sin embargo, la malformación vascular arteriovenosa de origen cerebral, no solo es la más recurrente, sino también la más mortal y por ello se le da prioridad en el campo de la salud.

En la siguiente imagen se observa el sistema nervioso central el cual se compone por el cerebro (corteza cerebral y tronco encefálico) y la médula espinal.

Malformaciones arteriovenosas intracraneales

La malformación arteriovenosa intracraneal o cerebral es una enfermedad vascular descrita según el portal de información de enfermedades raras y medicamentos huérfanos (ORPHA) como shunts anómalos que causan un nido vascular entre las arterias y las venas del cerebro, formando una estructura anatómica compuesta de arteriolas aferentes dilatadas y venas de drenaje enredadas sin lecho capilar intermedio, la cual puede ser asintomática o sintomática dependiendo de la localización o el tamaño de la malformación y si tiene o no presencia de signos y síntomas con manifestación de fuertes cefaleas, epilepsias o convulsiones, pérdida de la fuerza muscular, dificultad para articular palabras, visión borrosa o ceguera. Esta afección vascular en el cerebro junto con la aneurisma cerebral son las principales causas de hemorragia cerebral, por lo cual puede ser potencialmente mortal.

¿Qué ayudas diagnósticas son las más utilizadas para detectar una malformación arteriovenosa cerebral?

Dentro de las malformaciones vasculares, las malformaciones arteriovenosas cerebrales son las clínicamente sintomáticas con mayor frecuencia, por lo cual se debe realizar un diagnóstico diferencial de manera temprana y adecuada para evitar complicaciones, poder clasificarlas y posteriormente tratarlas. Para el caso específico de la malformación arteriovenosa las ayudas diagnósticas más utilizadas son la angiografía por tomografía computarizada, la resonancia magnética, eco-Doppler transcraneal y el estudio Gold Standard sería la angiografía digital (Suazo, 2019). Cabe mencionar que el angioma cavernoso suele mostrarse en las ayudas diagnósticas de una manera muy similar a la malformación arteriovenosa y por esto es fundamental conocer los hallazgos radiológicos diferenciales para evitar confusiones y brindar un adecuado enfoque diagnóstico-terapéutico (González, 2018).

En algunos casos, la resonancia magnética se utiliza para monitorear el crecimiento de las malformaciones arteriovenosas cerebrales y para evaluar la efectividad del tratamiento.

¿Cómo se clasifican las malformaciones arteriovenosas cerebrales?

Spetzler y Martin proponen un sistema de clasificación diseñado para predecir el riesgo de morbilidad y mortalidad que acompaña al tratamiento quirúrgico de las malformaciones específicas y nos permite diferenciar el tipo de malformación y escoger el tipo de tratamiento más adecuado para cada paciente gracias a la evaluación el grado de la malformación a partir del tamaño, la elocuencia neurológica y el patrón de drenaje venoso. Esta clasificación nos indica que las malformaciones de grado I son pequeñas, superficiales, se localizan en la corteza no elocuente y son las de mejor pronóstico; las de grado IV y V son grandes, profundas y están situadas en áreas neurológicamente críticas, y las lesiones de Grado VI son malformaciones inoperables (Spetzler & Martin, 1986); no obstante, se deben tener en cuenta también otros factores como son la forma de presentación (si previamente había presentado un sangrado o no), la edad del paciente, su estado clínico y las características angioestructurales de la malformación como los aportes arteriales profundos o aneurismas intranidales (Alén et al., 2007).

¿Cuáles son los tratamientos médicos más utilizados y cuál de ellos es el más indicado según el grado de la malformación?

Para las malformaciones arteriovenosas cerebrales, el objetivo principal del tratamiento es prevenir el accidente cerebrovascular hemorrágico o derrame cerebral. Dentro de las opciones de tratamiento disponibles se incluyen la resección microquirúrgica, la terapia endovascular (embolización), la radiocirugía y/o la combinación de éstas. Spetzler y Ponce plantean cuál puede ser la mejor terapia o tratamiento para cada uno de los grados de la clasificación y afirman que en el grado I y II la cirugía es la mejor opción directamente, en el grado III la cirugía no es ni debería ser la única opción, ya que podría combinarse con tratamiento endovascular o radiocirugía u optar por un manejo multimodal de acuerdo al análisis individual de cada paciente y en cuánto a los grados IV y V se recomienda que la decisión de intervenir debe ser tomada por un equipo interdisciplinario basándose en los síntomas individuales y las posibles complicaciones del curso natural de la patología, ya que en algunos casos se puede presentar sangrado con una lesión vascular mortal (Suazo, 2019).

En los casos en donde la malformación arteriovenosa cerebral es sintomática, la embolización es considerada como una de las mejores opciones puesto que es un procedimiento mínimamente invasivo y ambulatorio, por lo que se considera relativamente seguro (Radiological Society of North America, 2023).

¿Qué consecuencias deja la ruptura de una malformación arteriovenosa cerebral?

Las consecuencias posteriores a sufrir un daño vascular en el cerebro a causa de una malformación arteriovenosa son muy similares o incluso iguales a las que deja cualquiera de las otras causas de accidente cerebrovascular. En los estudios se evidencia que la locación más común de estas malformaciones es en el lóbulo frontal y en el lóbulo parietal responsables de las funciones cognitivas, el control de la actividad o el movimiento voluntario del sistema músculo-esquelético y procesar la información sensorial. Una lesión en estos lóbulos podría causar pérdida de la capacidad de resolver problemas, problemas para iniciar acciones motoras y alteraciones en la capacidad para asimilar e integrar la información relacionada con los sentidos como la dificultad para identificar la localización y el tipo de sensación (calor, frío, dolor, presión o vibración) (Alén et al., 2007).

Esta ruptura que genera un sangrado dentro del cerebro también puede tener un impacto en la salud vascular del paciente, ya que los pacientes que han sufrido este tipo de lesión pueden estar en mayor riesgo de desarrollar enfermedades vasculares, como la hipertensión arterial y la arteriosclerosis; además, también se pueden afectar los vasos sanguíneos en el cerebro, lo que puede entorpecer el proceso de la circulación sanguínea y la oxigenación de las células cerebrales. Por lo tanto, es importante que los pacientes reciban un seguimiento médico regular para monitorear su salud vascular y prevenir la recurrencia de sangrados cerebrales u otras complicaciones vasculares (De Miguel et al., 2014).

En la siguiente imagen se pueden observar los lóbulos frontal y parietal los cuales como ya se mencionó anteriormente, son los más afectados por este tipo de anomalía vascular.

¿Cuál es el pronóstico de supervivencia y recuperación funcional posterior a la ruptura de una malformación arteriovenosa cerebral?

Cada pronóstico de recuperación es diferente porque ningún sangrado cerebral sucede exactamente igual a otro y esto crea una gran variabilidad al predecir el resultado de esta afección; sin embargo, aunque la variabilidad es alta, existen algunos factores que pueden proporcionar una visión positiva respecto a la recuperación posterior a sufrir un daño vascular en el cerebro de tipo hemorrágico a causa de la ruptura de una malformación arteriovenosa y entre dichos factores se encuentran: 1) recibir ayuda por un proveedor de atención médica durante las primeras horas posteriores al inicio del mismo en donde se brinde un tratamiento oportuno; 2) ser un paciente joven o menor de 50 años; 3) que el tamaño del sangrado sea leve y no masiva según la National Institutes of Healt Stroke Scale (NIHSS), y 4) participar activamente en un programa de rehabilitación sobre todo en los primeros meses posteriores a la hemorragia debido a que después de dicha lesión, el cerebro entra en un estado elevado de plasticidad en el que la recuperación ocurre más rápidamente (EBELL, 2008).

La recuperación física puede ser un proceso largo y desafiante en donde los pacientes pueden necesitar fisioterapia, terapia ocupacional y del habla para mejorar la movilidad, la coordinación y la comunicación. Además, es importante controlar los factores de riesgo vascular, como la hipertensión arterial y la diabetes, ya que estos pueden aumentar la probabilidad de sufrir otra hemorragia cerebral en el futuro. Es fundamental que los pacientes sigan un plan de tratamiento cuidadoso y sigan las recomendaciones del equipo de atención médica para promover una recuperación exitosa y prevenir futuras complicaciones vasculares (EBELL, 2008).

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Referencias

1.  Alén, J. F., Lagares, A., & Lobato, R. D. (2007). Comentario al trabajo: Manejo actual de las malformaciones arteriovenosas. Estudio retrospectivo de 31 casos y revisión de la literatura de F. Muñoz y cols. Neurocirugía, 18(5), 404–405.
2.  Carqueja, I. M., Sousa, J., & Mansilha, A. (2018). Vascular malformations: classification, diagnosis and treatment. International Angiology : A Journal of the International Union of Angiology, 37(2), 127–142. 
3.  Clinic, M. (2022). Obtenido de Malformación arteriovenosa cerebral
4. De Miguel, R., López-Gutierrez, J. C., & Boixeda, P. (2014). Malformaciones arteriovenosas: un reto diagnóstico y terapéutico. Actas Dermo-Sifiliográficas, 105(4), 347–358. 
5. EBELL, M. H. (2008). Predicting Prognoses in Patients with Acute Stroke. American Family Physician, 77(12), 1719–1720. 
6. García Mónaco, R., Kreindel, T., & Giachetti, A. (2012). Vascular Revisión de tema Malformaciones vasculares: claves diagnósticas para el radiólogo.
7. González, S. F. (2018). SERAM. Obtenido de Malformaciones vasculares cerebrales: Patrones típicos: 
8. Radiological Society of North America. (2023). radiologyinfo. Obtenido de Embolización transcatéter: 
9. Redondo, P., & Aguado, L. (2010). Actualización en malformaciones venosas Current management of venous malformations. An. Sist. Sanit. Navar, 33(3), 297–308. 
10. Rodriguez-Londoño, N. H. (2012). Malformación arteriovenosa de alto flujo en un adulto joven: reporte de caso. MedUNAB.
11. Spetzler, R. F., & Martin, N. A. (1986). A proposed grading system for arteriovenous malformations. Journal of Neurosurgery, 65(4), 476–483. 
12. Suazo, R. A. (2019). MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS CEREBRALES. CLASIFICACIÓN, MANEJO Y TRATAMIENTO.